jueves, 25 de noviembre de 2010

PILOMATRICOMAS, PIEL QUELOIDES Y REFLUJO GASTROESOFAGICO, EN NIÑA DE 14 AÑOS.

CASO CLÍNICO UNIQUINDIO
PILOMATRICOMAS, PIEL QUELOIDES Y REFLUJO GASTROESOFAGICO, EN NIÑA DE 14 AÑOS.
ESCRITO POR: Brighidt Peña Londoño
Alumna de Enfermería, Universidad del Quindío, 2010

Una mirada, hacia enfermedades poco conocidas. Pero bastante tortuosas para quien las padece y para su familia.

Paciente se doce años que presenta disfonía, por lo cual fue llevada al hospital san Vicente de paúl de circasia por consulta externa, el médico de turno le mando una gammagrafía, la cual mostraba reflujo severo, le recetaron omeprazol, sucralfato y metroclopramida, las cuales no surtieron efecto alguno el tratamiento lo realizo por espacio de un año. Luego de esto programaron la cirugía NISEN para el 18 de julio del año 2008, después la niña empeoro presentando emesis constante, razón por la cual su madre muy preocupada la llevo nuevamente al médico, este la envió con un gastroenterólogo pediatra, el cual le receto  donperidona, colestamina en papeletas y omeprazol, posteriormente le mandaron examen de vías digestivas  altas, este salió normal. Pero la emesis continúo permanentemente, el pediatra le ordeno una endoscopia con biopsia, el resultado fue gastritis crónica, recientemente el gastroenterólogo general le volvió a ordenar el examen de vías digestivas altas, Del cual se está esperando el resultado, esta paciente además presenta pilomatricomas, enfermedad que se manifiesta por aparición de bolitas de cebo, los cuales se le manifestaron  en ambos brazos, cuerdas vocales y en la clavícula derecha, para remover dicha enfermedad le practicaron tres cirugías como resultado los exámenes mostraron células muertas, además de esto presenta piel queloides.

Mi paciente se llama Jessica Paola Duque Quintero, es una joven de 14 años. Actualmente está haciendo una aceleración para cuarto y quinto año, el papa se llama Armando Duque Sierra, la mama Gloria Cristina Quintero Pineda, y un hermano menor Jeisson Ferney Duque Quintero de 12 años, además está haciendo un curso en la policía de PCJ (policía cívica juvenil). Vive en circasia (Quindío) tiene reflujo gastroesofàgico, hace 3 años, también tiene pilomatricomas, hace el mismo tiempo, quistes vocales y piel queloides.

PILOMATRICOMAS: El pilomatricoma es una neoplasia cutánea benigna que muestra diferenciación hacia las células matriciales y supramatriciales del bulbo del folículo piloso. ETIOLOGÍA: Se desconoce la causa que determina el desarrollo de un pilomatricoma. El pilomatricoma de comportamiento agresivo fue descrito por primera vez por Gromiko en 1927 Loparsri y Mihn después de revisar seis casos de pilomatricoma invasivo, sugirieron que el término de carcinoma pilomatricoma fuera usado para alertar a los médicos del comportamiento agresivo de estos tumores Gould destacó que el pilomatricoma invasivo "tiene un potencial biológico similar al carcinoma de células basales", con el cual debe hacerse diagnóstico diferencial 6.
Esta neoplasia se presenta más frecuentemente en individuos de edad media, en promedio a los 49 años; es más común en hombres aparece en la región posterior del cuello, espalda superior y región preauricular  Nuestro caso es el segundo paciente más joven de la literatura y por tanto, excepcional.


QUELOIDES: Son crecimientos exagerados de tejido cicatricial en el sitio de una lesión de piel que ha sanado.  Nombres alternativos: Cicatriz hipertrófica; Cicatriz queloide. Causas, incidencia y factores de riesgo. Los queloides ocurren debido a lesiones de piel tales como incisiones quirúrgicas, heridas traumáticas, sitios de vacunación, quemaduras, varicela, acné o incluso laceraciones menores. Son bastante comunes en mujeres jóvenes y en afroamericanos y, a menudo, se dan en familias. La queloidosis es un término usado cuando se producen queloides múltiples o se repiten.  La mayoría de los queloides se aplanan y se hacen menos visibles con los años y pueden irritarse debido al roce de la ropa u otras formas de fricción. Los queloides extensos pueden unirse, limitando la movilidad; además, pueden causar cambios estéticos y afectar la apariencia. La exposición al sol durante el primer año de formación del queloide hará que éste se torne de color más oscuro que la piel circundante y dicha coloración oscura puede volverse permanente.

ENFERMEDAD POR REFLUJO GASTROESOFÀGICO: Es una afección en los contenidos estomacales (alimento o líquido) se devuelven desde el estómago hacia el esófago, el conducto que va desde la boca hasta el estómago. Esta acción puede irritar el esófago, causando acidez y otros síntomas. Causas: Cuando usted come, el alimento pasa desde la garganta hasta el estómago a través del esófago (también llamado el conducto del alimento o el tubo de deglución). Una vez que el alimento está en el estómago, un anillo de fibras musculares impide que el alimento se devuelva hacia el esófago. Estas fibras musculares se denominan esfínter esofágico inferior o EEI. Si este músculo del esfínter no cierra bien, los alimentos, el líquido y el ácido gástrico pueden devolverse hacia el esófago, lo cual se denomina reflujo o reflujo gastroesofàgico. Este reflujo puede causar síntomas o incluso dañar el esófago.

Aunque la etiología del pilomatricoma es desconocida se han determinado como posibles factores implicados en su aparición el gen de la distrofia miotónica y el polyoma virus. Muchas investigaciones han demostrado que el pilomatricoma está frecuentemente asociado con las mutaciones en el gen CTNNB1, que implican directamente a una alteración de la regulación de la ß-catenina/ LEF. Además, existe una asociación del pilomatricoma con una serie de enfermedades genéticas como la distrofia miotónica, el xeroderma pigmentoso, el síndrome de Rubinstein-Taybi, el síndrome de Turner, el síndrome de Goldenhar y la sarcoidosis.1 Se han observado cambios similares al pilomatricoma en los quistes cutáneos de pacientes con síndrome de Gardner o síndrome névico basocelular.
 Aunque el pilomatricoma puede aparecer a cualquier edad es más frecuente en la infancia y en la adolescencia y se observa un segundo pico de incidencia en pacientes de 50-65 años. Es más frecuente la afectación del sexo femenino. Su etiología es desconocida.  El área de cabeza y el cuello es la más comúnmente afectada (50% de las lesiones), seguida de las extremidades superiores, el tronco y las extremidades inferiores. Clínicamente se presenta como un nódulo subcutáneo solitario, duro y firme, no doloroso y de crecimiento lento durante meses o años. Generalmente es asintomático, pero algunos se asocian con inflamación o ulceración. El tamaño varía de 0,5 a 3 cm de diámetro, suele ser de forma esférica y con la piel suprayacente del color de la piel normal, o bien rosada o rojo violácea o puede estar ulcerada. El tumor generalmente se desliza libremente sobre su capa subyacente.
Existe un consenso general de que los signos de alarma como la disfagia, el vómito recurrente, pérdida de peso importante, anemia secundaria a sangrado gastrointestinal u masa abdominal superior sean utilizados como factores pronóstico de patología mayor (ej. úlcera complicada o cáncer de estómago). Estos grupos recomiendan que cualquier paciente con estos signos
reciba una mayor exploración. De manera que se debe prestar especial atención a los predictores más significativos como el sexo, la edad y la anemia.
Estos criterios pueden ser extrapolados a la población con ERGE como una medida preventiva en una población en riesgo y en un sistema nacional de salud organizado.

La ERGE se puede presentar de forma típica o atípica. Los síntomas típicos y más significativos de ERGE son la pirosis y la regurgitación ácida. Entre otros síntomas como: eructos, náuseas, hipersalivación, disfagia, hipo y dolor epigástrico. Sin embargo la ERGE se puede presentar con síntomas atípicos que incluyen: tos crónica, disfonía y dolor torácico, e hipo. Debe considerarse la
ERGE como uno de los diagnósticos diferenciales del dolor torácico no cardiológico, la tos crónica, la laringitis y el asma. Considere el diagnóstico de reflujo gastroesofàgico si su paciente refiere ardor retro-esternal y regurgitación ácida. El término dispepsia tipo reflujo no se recomienda.
PIEL QUELOIDES:

 


PILOMATRICOMAS:







REFLUJO GASTROESOFAGICO:


Cabe hacer una aclaración respecto a la paciente, estas no son fotos de ella, por petición de la madre.


INCIDENCIA DE CASOS DE REFLUJO GASTROESOFÀGICO EN COLOMBIA POR GRUPO ETARIO (según cifras del DANE).





Este estudio se realizo a 645 pacientes diagnosticados con reflujo gastroesofàgico.

Los mecanismos que intervienen en el control del E.E.I. son de diversa índole, musculares, neurales y humorales, siendo estos últimos más estudiados en la actualidad. Recientes aportaciones nos destacan la importancia de los altos niveles de VIP y la importante correlación existente entre sus niveles plasmáticos y la presión del E.E.I. Otros estudios relacionados con el péptido YY, motilina, colecistoquinina y neurotensina están en marcha y en un futuro próximo pueden darnos alguna luz. Un aspecto reciente que no queremos dejar de destacar y que invita a la reflexión es la existencia en el modelo animal de un reflejo miocárdico-esofágico de naturaleza vagal que originaría una disminución de la presión del E.E.I. Este hecho tiene alto interés pues como hemos podido observar el reflujo gastroesofàgico y la cardiopatía isquémica está muy relacionada en algunos pacientes, originando incluso problemas de diagnóstico y tratamiento en algunos casos. Por todo ello, y otros aspectos aquí no comentados, pensamos que el E.E.I. puede deparamos muchas sorpresas en un futuro próximo.
  Yo creo que esta paciente, a pesar de que ya tiene sus enfermedades, anteriormente mencionadas; posee una ventaja y es que cuenta con el apoyo de su familia, además que muchos científicos están tratando de encontrar una mejor terapia para tratar este tipo de pacientes.

domingo, 22 de agosto de 2010

reflujo gastroesofagico y pilomatricomas en niña de 12 años.

paciente se doce años que presenta disfonia, por lo cual fue llevada al hospital san vicente de paul de circasia por consulta externa. el medico de turno le mando una gamagrafia la cual mostraba reflujo severo. le recetaron omeprazol, sucralfato y metroclopramida, las cuales no surtieron efecto alguno , el tratamiento lo realizo por espacio de un año. luego de esto programaron la cirugia NISEN para el 18 de julio del año 2008. despues la niña empeoro presentando emesis constante, razon por la cual su madre muy preocupada la llevo nuevamente al medico, el cual la envio con un gastroenterologo pediatra, el cual le receto  donperidona, colestamina en papeletas y omeprazol. luego le mandaron examen de vias digestivas  altas, este salio normal. pero la emesis continuo permanentemente. el pediatra le ordeno una endoscopia con biopsia, el resultado fue gastritis cronica. recientemente el gastroenterologo general le volvio a ordenar el examen de vias digestivas altas. del cual se esta esperando el resultado.

esta paciente ademas presenta pilomatricomas, enfermedad que se manifiesta por aparicion de bolitas de cebo, los cuales se le manifestaron  en ambos brazos, cuerdas vocales y en la clavicula derecha, para remover dicha enfermedad le practicaron tres cirugias como resultado los examenes mostraron celulas muertas, ademas de esto presenta piel queloides.

DEFINICIÓN


El pilomatricoma es una neoplasia cutánea benigna

que muestra diferenciación hacia las células

matriciales y supramatriciales del bulbo del folículo.

ETIOLOGÍA


Se desconoce la causa que determina el desarrollo

de un pilomatricoma.
piloso.
 
CLÍNICA


El pilomatricoma es una neoplasia difícil de

diagnosticar clínicamente y casi siempre se interpreta

como un quiste o una pequeña adenopatía.

Habitualmente se trata de una lesión solitaria con

morfología de pápula o nódulo firme a la palpación

(Figura 1), debido a su frecuente calcificación

secundaria. La coloración de las lesiones varía

desde el color de la piel normal, pasando por distintos

tonos de amarillo, gris, violáceo, hasta lesiones

intensamente pigmentadas que pueden confundirse

con un nevo azul o un melanoma. En

cuanto a la edad de presentación, existen dos

picos de máxima incidencia de esta neoplasia:

uno en niños entre los 5 y 15 años de edad y otro

en adultos entre los 50 y 60 años. La localización

más frecuente es el cuero cabelludo, seguida por

la cara (Figura 2), el cuello y las extremidades

superiores. Parece ser que dentro de las áreas

pilosas, los pilomatricomas tienen tendencia a

localizarse en el borde de transición entre la piel

pilosa y la piel lampiña.
 
Enfermedad por reflujo gastroesofágico

Es una afección en los contenidos estomacales (alimento o líquido) se devuelven desde el estómago hacia el esófago, el conducto que va desde la boca hasta el estómago. Esta acción puede irritar el esófago, causando acidez y otros síntomas.

Causas


Cuando usted come, el alimento pasa desde la garganta hasta el estómago a través del esófago (también llamado el conducto del alimento o el tubo de deglución). Una vez que el alimento está en el estómago, un anillo de fibras musculares impide que el alimento se devuelva hacia el esófago. Estas fibras musculares se denominan esfínter esofágico inferior o EEI.



Si este músculo del esfínter no cierra bien, el alimentos, el líquido y el ácido gástrico pueden devolverse hacia el esófago, lo cual se denomina reflujo o reflujo gastroesofágico. Este reflujo puede causar síntomas o incluso dañar el esófago.



Entre los factores de riesgo para el desarrollo del reflujo están una hernia de hiato (una afección en la cual parte del estómago pasa por encima del diafragma, el músculo que separa el tórax de la cavidad abdominal), el embarazo y la esclerodermiaesclerodermia.


Los síntomas más comunes son:



•Sentir que el alimento se puede quedar atrapado detrás del esternón

•Acidez gástricaAcidez gástrica o dolor urente en el pecho (bajo el esternón) que:

◦aumenta al agacharse, inclinar el cuerpo, acostarse o comer

◦es más probable o peor en la noche

◦se alivia con antiácidos

•Náuseas después de comer

Los síntomas menos comunes son:


•Tos o sibilancias

•Dificultad para deglutirDificultad para deglutir

•Hipo

•RonqueraRonquera o cambios de voz

•Regurgitación del alimento

•Dolor de gargantaDolor de garganta